有關腎病症候群的敘述下列何者正確

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71 有關腎病症候群的敘述,下列何者正確?
(A)主要是因β型溶血性鏈球菌感染
(B)治療以抗生素為主
(C)住院期間飲食採低鹽、低脂、低醣、低蛋白飲食
(D)在類固醇治療期間應暫停注射常規疫苗

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有關腎病症候群的敘述下列何者正確

2F

Chialing 大一下 (2020/06/02)

(C)住院期間飲食採低鹽、低脂、低醣、低蛋白飲食→飲食以高熱量、高蛋白為原則,但若GFR下降則改採低蛋白;急性期限水限鈉。
(D)在類固醇治療期間應暫停注射常規疫苗 →常規疫苗需等類固醇停藥後3個月再注射。

(A)(B)→AGN

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78 小強,7 歲,罹患癲癇,有長期服用抗癲癇藥,包括 Phenytoin(Dilantin)及 Valproic acid(Depakine),有 關藥物護理指導,下列敘述何者錯誤? (A)指導�...

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(定義)

腎病症候群(nephrotic syndrome,NS) 它不是一獨立性疾病,而是由多種病因引起腎臟病變,造成蛋白由尿中流失,導致一連串症狀。典型表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水腫(多在眼皮四周、陰囊及下肢)、高膽固醇血症。其發生率是4/10,000,男性:女性2:1,常發生在具有家族過敏史的兒童身上。

(病因)

腎病症候群病因很多,可分為原發性與繼發性兩大類,目前多半是原發性腎小球腎炎所引起,繼發性因素包括SLE、糖尿病腎病、Schonlein-Henoch purpura、藥物、重金屬中毒、腫瘤、感染所引起的併發症。

(病理類型)

在病理變化方面,微小病變型(minimal change nephropathy,MCD)是90%兒童腎病症候群患者最常見原因,在成人僅佔20%,此型出現選擇性蛋白尿;膜性腎病 是成人最常見的原因,臨床上出現非選擇性蛋白尿;其餘如、系膜增生型(mesangial proliferation)腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎炎。

微小病變型
腎小球腎炎

系膜增生性
腎小球腎炎

好發年齡

2~6歲及老年

青少年

性別

男>女

男>女

臨床特點

起病快,迅速出現大量蛋白尿,無肉眼血尿,也無持續性高血壓及腎功能損害,但嚴重水腫時可出現一過性高血壓及氮質血症

可分為IgA腎炎及非IgA腎炎,所以,血IgA可能升高。有前驅感染者,發病較急,可呈急性腎炎症候群。大多有肉眼血尿。隨腎臟病加重,可以出現高血壓、腎功能不全

鏡下血尿

15~20%

70~100%

病理改變

光鏡:腎小球無病變或輕病變,腎小管上皮細胞空泡變性或脂肪變性
(2)免疫螢光:IgG和C3補體均(-)
(3)電鏡:腎小球上皮細胞多處足突融合(foot process fusion)

(1)光鏡:系膜細胞及系膜基質輕度增生
(2)免疫螢光:60%系膜區有IgG和C3沉積,少部分是IgM沉積
(3)電鏡:一半以上系膜區有電子緻密物沉積;腎小球上皮細胞足突可呈腫脹、融合或消失;輕微基底膜增厚
(註)此型應和 局灶性節段性腎小球硬化鑑別,後者病變腎小球受侵犯節段可見IgM 及C3 呈團塊樣沉積
,而其他腎小球陰性。


膜性腎病

系膜毛細血管性
或膜性增生性腎炎

好發年齡

80%患者30歲以上,36~40歲多見

青壯年

性別

男>女

男>女

臨床特點

病程進展慢,臨床常呈無症狀性蛋白尿或血尿。一般最早症狀是下肢浮腫。隨疾病進展可出現高血壓、腎功能不全、尿毒症

50~70%血清補體C3持續下降,對本病診斷有提示意義。有前驅感染者,發病較急,可呈急性腎炎症候群。肉眼血尿明顯,疾病進展早

鏡下血尿

20~50%

100%

病理改變

(1)光鏡:腎小球毛細血管的基底膜上皮細胞下免疫複合物沉積,伴有基底膜增厚,一般沒有系膜、內皮或上皮細胞的增生
(2)免疫螢光:IgG 和C3均勻顆粒沿基底膜分佈
(3)電鏡:腎小球毛細血管免疫複合物沉積,造成基底膜增厚和變形是本型特點

(1)光鏡:既有基底膜增厚,又有系膜增生,銀染或PAS染色基底膜呈雙層(double contour)
(2)免疫螢光:IgG和C3沉積在毛細血管壁和系膜區
(3)電鏡:增生系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間。基底膜內皮側及系膜區域有大量電子緻密物,或電子緻密物沿基底膜帶狀分佈

(臨床表現)

腎病症候群最常見的症狀眼皮四周、陰囊及下肢水腫,體重增加,嚴重時會造成胸腔積液;因白蛋白大量丟失可使患者食慾下降、疲倦乏力、嗜睡,嚴重者可出現腹水,造成自發性細菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis);因大量蛋白流失,代償性刺激肝臟,大量製造各種蛋白及膽固醇。此外,還有血栓形成,由於白蛋白流失,血管中的水分減少,進一步活化凝血功能,因而形成血栓,可能導致患者上下肢疼痛和水腫。

(診斷)

詳細病史、理學檢查及尿液常規檢查是診斷的依據。尿中蛋白3+~4+,尿蛋白大量流失(40 mg/m2/hr)可引起血中白蛋白低下(< 2. 5 g/dL),有些會者出現微量血尿;腎功能檢查大多正常;血C3和C4多為正常

(診斷標準)

以下1、2、兩項為診斷所必需:

  1. 尿蛋白>3.5g/d;
  2. 血漿白蛋白<25g/L;
  3. 水腫(眼皮四周、足背徑前);
  4. 高膽固醇血症;

(檢查)

腎臟切片檢查是病理類型的依據。一般而言,在1~8歲兒童,多對類固醇的治療敏感(steroid-responsive),多不需要做腎臟切片,但若出現反覆復發(frequent relapse)、嚴重血尿、高血壓、低補體血、腎臟衰竭,或對類固醇治療依賴(steroid-dependent)及出現抵抗不反應(steroid-resistant)時,則建議進行腎臟切片。

(治療)

治療上大致可分兩大類:一是支持性治療;二是藥物治療。

支持性治療

  1. 飲食方面:控制鹽分攝入,以防止水腫和高血壓;蛋白質適量,不需刻意提高,但極度缺乏白蛋白者,可給予白蛋白注射,但需配合利尿劑的應用;其餘預防感染、適度運動也是必要的。
  2. 藥物治療:類固醇是治療主要藥物,但治療反應不佳時,則可考慮免疫抑制劑。一般需2~3個月治療,等到病情改善後,逐漸減低藥量。因為尿量多導致血液粘稠度增高,容易發生血管栓塞,常可服用抗凝劑治療。

(預後)

腎病症候群多數屬微小變化型(85%),對類固醇治療可緩解,且預後良好。一般而言,若是第一次發病後6個月內無復發,則日復發機率較低;其他類型對類固醇治療不反應或抵抗時(steroid-resistant),則可能引起腎臟衰竭。