大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性，但是儿童（大多数是女孩）、老年男性和妇女，甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地，但是与白种人相比，更常见于黑人和亚裔人群。 狼疮的病因不清。偶尔，使用某种药物（如治疗心脏病的盐酸肼苯哒嗪和普鲁卡因胺，以及治疗结核病的异烟肼）可导致狼疮。药物诱导的狼疮通常在停止药物治疗后，症状消失。 系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类多于他疾患。这些抗体有时可能决定哪些症状会发展。然而，抗体的水平并不总是与患者症状成比例。 有时称为慢性皮肤性红斑狼疮的盘状红斑狼疮（DLE）是仅影响皮肤的一种狼疮。其特点是受累区域出现大量圆形的丘疹，有时会出现瘢痕化和毛发脱落。皮疹聚集在受光线照射的皮肤区域，如面部、头皮和耳部。有时候，皮疹或溃疡也会累及粘膜，特别是口腔。约10%患者可能出现系统性红斑狼疮的症状，如关节、肾脏和脑组织受累。 亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 是一种主要累及皮肤的狼疮，可导致各种各样的皮疹，这些皮疹分布广泛、容易复发且遇阳光会加重。手臂、面部和躯干可形成红色和环形或银屑病样斑块。SCLE 与 DLE 不同，因为 SCLE 很少会导致瘢痕。患者可有疲乏和关节疼痛，但通常不会出现 SLE 患者所出现的那些内部脏器严重受损。 狼疮的症状千差万别。有的初发症状可能是突然发高烧，类似急性感染。在无症状期或较轻微时，也可表现为间歇性发作的发烧和类似感冒的不适感，可持续数月或数年之久。大多数狼疮患者症状轻微，主要累及皮肤和关节。 关节症状从间歇性关节痛（关节痛）到多关节突然发炎（急性多发性关节炎）表现不一，大约 90％ 的患者会出现这种症状，且在其他症状出现前存在数年。在长期疾患时，可以出现明显的关节松动和畸形（Jaccoud关节病），但是发病率较低。然而，关节炎症通常是间歇性的，且不会损坏关节。 皮疹包括鼻和颊部的蝶形红斑（称为黄斑疹或蝴蝶疹）、薄层皮肤上丘疹或斑点；在面部凸起部位和如颈部、上胸部和肘部日光暴露部位出现红色扁平的皮疹。水疱或皮肤溃疡（疮疡）较少发生，但黏膜溃疡比较常见，特别是在口腔顶部、颊黏膜内侧、牙龈及鼻腔内部的黏膜。 患者手掌侧方和指尖出现斑点状红斑、指甲周围出现红斑和水肿、手指指间关节内侧出现紫红色斑。由于血管内血小板降低，引起皮下出血产生紫斑（瘀斑）。 某些狼疮患者，特别是白人会因暴露在阳光下（光敏性）而引起长期持续性皮疹。 全身淋巴结肿大较常见，特别是儿童、年轻人和所有年龄阶段的黑人。 10% 患者发生脾脏肿大（脾大）。 如果在前 6 个月内狼疮没有得到控制，医生不建议女性怀孕。
医生怀疑狼疮的主要依据是详细的体格检查下出现的症状，特别是对于年轻女性患者。 为了帮助确诊，医生会做一些实验室检查。虽然没有单一的实验室检查能明确狼疮的诊断，但医生做这些检查以排除其他结缔组织疾病。狼疮的诊断基于医生收集的所有信息，包括症状、体格检查和所有检查结果。医生使用这些信息帮助他们确定患者是否符合确诊狼疮的特定标准。尽管有以上标准，但由于症状的广泛性，狼疮与相似疾病仍难鉴别，也很难作出诊断。 尽管血液检查结果可以帮助医生诊断狼疮，但它们本身并不能确诊狼疮，因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。 几乎在所有狼疮患者血液检查中均可检测出抗核抗体（ANA）。但该抗体也存在于其他疾病中。因此，如果检测出抗核抗体，还需检测有无双链 DNA 抗体和其他自身免疫抗体。这些抗 DNA 抗体呈高水平强烈支持狼疮的诊断，但并非所有狼疮患者都具有这些抗体。 其他的血液检测，如测量补体（具有多种免疫功能的蛋白，例如杀灭细菌）水平，同样也可以在一些患者中预测疾病是否处于活跃期及病程。 反复流产或存在凝血异常的女性狼疮患者应检查抗磷脂抗体。这项检查对避孕或怀孕具有重要指导意义。这项血液测试可以检测磷脂抗体，还可以帮助人们确定有再次出现血栓的风险。磷脂抗体阳性的女性不能选择含雌激素的口服避孕药，而应选择其他避孕方法。 血液检测也可显示出贫血、白细胞或血小板计数减少。贫血的患者应做 Coombs 直接试验。该检查用于检测附着于红细胞表面并可破坏红细胞的某些抗体，这些抗体的增加导致贫血。 系统性红斑狼疮可呈慢性过程且反复发作，无症状期也持续多年。日光照射、感染、手术或妊娠均可诱使疾病暴发，但暴发很少在绝经后发生。 与过去相比，很多患者在较早期就被诊断出患有症状较轻的狼疮，并且得到了更好的治疗。所以在大多数发达国家，超过 95% 的患者可在确诊后生存至少 10 年。然而，狼疮的发病过程不可预测，其预后差异较大。如果早期炎症得到控制，一般长期预后较好。对肾脏的早期检测和治疗可减少严重肾病发生。但是，患有狼疮的人患心脏病的风险增加。
治疗的效果依赖于受累的器官和炎症的活动期。狼疮中器官损害的严重程度不一定与炎症的活动性相同。例如，既往导致炎症的狼疮可能会永久损坏器官并使其产生瘢痕。这些损害可能被称为“严重性”，即使狼疮处于非活动期（在此期间不会造成任何炎症或进一步损害）。治疗的目的是降低狼疮活动性——降低炎症，以此来阻止新的或进一步损害。 所有狼疮患者都可以口服抗疟疾药物羟氯喹，无论他们的病情是轻还是重，因为它可以减少发作次数并降低死亡率。然而，羟基氯喹不适用于有 G6PD 缺乏症的人群（G6PD 是一种保护红细胞免受某些有毒化学物质破坏的酶），因为该药物可以快速破坏红细胞。服用羟氯喹的患者应定期进行眼部检查，因为这种药物在服用多年后会略微增加眼后部损伤的风险。 患有严重、活动性狼疮影响肾脏或脑部或引起肺出血的患者应立即治疗，通常静脉给予皮质类固醇甲泼尼龙（皮质类固醇激素：用途和副作用
皮质类固醇激素：用途和副作用 出现某些血液问题的患者需要口服中等剂量或高剂量的皮质类固醇，同时使用免疫抑制药物（如硫唑嘌呤或霉酚酸酯）。患者可经静脉给予免疫球蛋白（内含大量抗体）。对这些治疗无帮助的患者可给予利妥昔单抗。 患有神经系统问题的患者可应用环磷酰胺或利妥昔单抗。 有血凝块的患者可使用肝素、华法林或其他抗凝药物（有时称为血液稀释药物）。 重度狼疮患者通常在治疗 4-12 周后出现症状缓解。 一旦控制了最初的炎症，医生将确定最低剂量的皮质类固醇和其他控制炎症的药物（如抗疟药和免疫抑制剂），这是长期最有效抑制炎症所必需的。通常，当症状逐渐控制且实验室检查结果改善时，强的松的剂量应逐渐减少。在此过程中可能出现症状复发或暴发。对于大多数狼疮患者，强的松的剂量可最终减少或停药。 手术或怀孕致系统性红斑狼疮患者病情复杂化，常需进行严密的医学观察。如果怀孕，女性在整个妊娠期间应继续服用羟氯喹，并且也可以给予低剂量阿司匹林。具有血栓风险的孕妇可使用肝素。怀孕期间常会发生流产和狼疮暴发。
全身性紅斑狼瘡（英語：Systemic lupus erythematosus，縮寫：SLE）又称系统性红斑狼疮，是一種慢性的自體免疫性疾病。乃身體因不知明原因，促使免疫系統產生自身抗体攻擊自身細胞和組織，導致發炎和組織損害。症狀的嚴重程度因人而異，常見症狀包含關節炎、發燒、胸痛、脫髮、口腔潰瘍、淋巴腺腫大、疲倦，及臉部紅疹等等，本疾病的病情會隨病程有所變化，病情較嚴重的時期稱為「發作」（Flares），病情較輕微的時期則稱「緩解」（remission）[1]。 造成本疾病的原因尚不明朗[1]，目前認為可能與激素、環境因子，及遺傳有關。如果同卵雙胞胎其中一個患病，另一個有24%的機會也會患病[1]。其他可能的潛在危險因子還包含雌性激素、陽光、抽菸、维生素D缺乏症，以及其他感染因素[2]。造成疾病的抗體一般為抗核抗体，並造成發炎。部分患者不易診斷，需結合患者症狀輔以實驗室檢驗才能確診。除了本疾病以外，另還有很多其他類型的红斑性狼疮，包含圓盤狀紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡，以及亞急性皮膚紅斑狼瘡[1]。 迄今仍無根治方法，目前使用的治療藥物包含NSAID、皮質類固醇、免疫抑制劑、羟氯喹，以及氨甲蝶呤。替代療法的結果並沒有實質幫助[1]。患者預期壽命比一般人短[3]，並提升了心血管疾病的風險，為患者最常見的死因[2]。現代的療法可使80%的患者存活15年以上[4]。罹患此病的孕婦具有較高的風險，但通常能夠成功生產[1]。 本疾病的發生率約為每10萬人有20至70例[5]，其中適婚年齡的女性的病例數為男性的九倍[2]。罹病的年齡約於 15 至 45 歲之間[1][5]。非裔、加勒比海人，及華裔的罹病率較高加索人更高[2][5]。至於開發中國家的發生率目前仍未知[6]。「紅斑性狼瘡」譯自拉丁文「Lupus erythematosus」，其中「Lupus」一詞指的是狼的意思，乃因18世紀期間人們相信該疾病是因狼咬而導致[7]。 分類[编辑]SLE临床表现复杂多样，可分為以下幾種亞型：
多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。 臨床症狀[编辑]全身性紅斑狼瘡的并发症有狼疮肾炎（lupus nephritis, LN）和神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE, NPSLE）[8]。
發病機制[编辑]SLE是一種異質性的疾病，真正的致病機制仍然未知，其根源是多因素的，由基因，自身抗體，免疫複合體，內分泌荷爾蒙，環境因子以及其他一些未知的因子等複雜的交亙反應所造成的。這些因子合作產生顯著T協助細胞和B細胞的活化，引起一些多專一性（polyspecific）抗體的分泌。 「紅斑性狼瘡」可能是「抗SS-A/Ro抗體」所導致，但也可能是「抗Sm抗體」、「抗SS-B/ La抗體」等等所導致。目前相信這種疾病是由於案例本身產生自體免疫抗體造成特殊的細胞毒性傷害的一種自體免疫疾病，包括有溶血性貧血，血小板缺少症。有些會形成免疫複合體而形成免疫複合體發炎反應，包括有腎炎，皮膚炎，及中樞神經的發炎反應。 在這複雜的過程中，每一個因子都是必須的，但每一個分子單獨都不足以引起此病的臨床表現，不同因子間的相對重要性則因人而異。陽光裡的紫外線能導致圓盤狀狼瘡的突然發作，甚至也可能引起首度的爆發。疲勞、生產、感染、某些藥物（通常在中斷用藥後即復原）、緊張與壓力、病毒感染、化學物品等等，也可能觸發狼瘡。病人中只有約百分之三十的病人因為對光敏感，必須避免曬太陽，其它大多數病人無須逃避陽光而影響日常社交生活。有些狼瘡會發生在關節處，發病時又腫又痛。情況嚴重時，將影響腦、腎、心等器官的功能。當涉及中樞神經系統時，猝發症、健忘、精神病、抑鬱都可能發生。 诊断口诀：面颊蝴蝶盘状斑，日光过敏关节炎。心包炎症狼疮肺，口腔溃疡肾病变。血液系统四减少，精神症状非少见。免疫标志细测定，抗核抗体最敏感。 診斷標準[编辑]根據1972及1982年美國風濕醫學會（American Rheumatism Association）標準，凡具有下列十一項準則中的任四項以上，可診斷為紅斑性狼瘡。
治療[编辑]原则是早发现、早治疗，个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。1955年美国食品和药物管理局批准羥氯奎寧[9]，2010年10月批准贝利尤单抗Belimumab，可用於治療全身性紅斑狼瘡的發作及疼痛[10][11]。 参考文献[编辑]
外部連結[编辑]
红斑狼疮是绝症吗？目前，红斑狼疮是没有办法根治的慢性疾病，与糖尿病、高血压一样，需要长期吃药。 不过，通过正规有效的治疗，患者10年生存率已经达到了80%以上。 治疗红斑狼疮大多数需要用激素和免疫抑制剂。
狼疮严重吗？狼疮可导致严重的肾脏损害，肾衰竭是狼疮患者死亡的主要原因之一。 大脑和中枢神经系统。 如果狼疮累及大脑，您可能会出现头痛、头晕、行为改变、视力问题，甚至卒中或癫痫发作。 许多狼疮患者都有记忆问题，可能难以表达自己的想法。
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红斑狼疮 原因
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