蚕豆症发作症状

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

外文名 favism 别名 胡豆黄 常见病因 食用蚕豆触发的急性溶血性贫血 常见症状 起病急遽,全身不适,疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,呕吐,腹痛

常见症状 起病急遽,全身不适,疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,呕吐,腹痛

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专家解读

蚕豆症发作症状

小心与食物“犯冲”

少数人食入或接触某些食物后会引起强烈的反应,会出现多种不适症状。

本词条认证专家为

金涛主任医师

沈阳市红十字会医院 血液内科 撰写

疾病概况 科普文章

基本信息

外文名 favism 别    名 胡豆黄 常见病因 食用蚕豆触发的急性溶血性贫血 常见症状 起病急遽,全身不适,疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,呕吐,腹痛

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。

1.过筛试验

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。

2.红细胞检查

红细胞海因小体计数。

3.酶活性

G6PD活性测定。

在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。

1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。

2.药物诱发的溶血性贫血。

3.感染诱发的溶血性贫血。

4.新生儿黄疸。

1.输血。

2.应用糖皮质激素。

3.纠正酸中毒。

有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。

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    蚕豆症发作症状

    什麼是蠶豆症/G6PD缺乏症?

    蠶豆症是一種隱性的遺傳病,患者缺乏葡萄糖六磷酸去氫酵素(G6PD),所以又稱為「G6PD 缺乏症」。

    G6PD是其中一種保護紅血球的酵素,使紅血球不易受到破壞。在正常情況下,患者與正常人一樣,並無任何症狀,但當他們受到外來氧化物刺激時,例如進食過蠶豆或服用某些藥物後,紅血球便會在短時間內受到破壞而分解,造成急性溶血現象並產生膽紅素,引發黃疸。

    如患有蠶豆症的初生嬰兒在病發時得不到及時治療,過量的膽紅素會積聚在腦部,對腦部細胞造成永久損害,引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、甚至死亡。不過,只要患者避免接觸會引致溶血的物品,就能終身免疫。

    蠶豆症患者以男性居多,因為負責製造 G6PD 的基因是位於 X 染色體上, 而男性的染色體是XY,當X缺乏G6PD時,就必定會患上蠶豆症。然而,女性的染色體是XX,即使其中一個X缺乏G6PD,另一個X亦可以補上。雖然她自身沒有患上蠶豆症,但她會成為蠶豆症的基因攜帶者,有 50%機會將突變基因遺傳給下一代。

    蠶豆症有何症狀?

    由於缺乏G6PD酵素保護紅血球,當患者接觸到氧化物時,大量紅血球會在短時間內被破壞並分解,形成急性溶血現象。紅血球流失的速度比製造的速度快,身體未能及時補充足夠的紅血球,引致急性或嚴重貧血,令患者出現面色蒼白、小便變啡及眼白變黃等黃疸症狀。

    嚴重程度可分為0至16度,視乎G6PD酵素的缺乏程度及所接觸的氧化物劑量而定,不同年齡的症狀亦有所不同。度數愈低,紅血球爆破的數量愈多,徵狀亦會愈嚴重。

    小孩及成人 初生嬰兒
    輕微症狀 貧血、發燒、尿液變紅或啡、黃疸、疲倦乏力 食慾不振、神情呆滯
    嚴重症狀 呼吸困難、心跳加速、腎衰竭、休克昏迷,甚至死亡 對腦部造成永久損害,導致弱智,大腦痳痺,聽覺受損,甚至死亡

    蠶豆症患者飲食禁忌

    為避免出現急性溶血症狀,蠶豆症患者應避免以下物品:

    1. 藥物如亞士匹靈、止痛退燒、抗生素、抗瘧疾藥以及鎮痙藥等
    2. 某些中藥及其製成品,如黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末、保嬰丹等
    3. 含添加人工色素的食物,如花生朱古力
    4. 蠶豆及其製成品,如雜錦豆和粉絲
    5. 湯力水(Tonic Water)
    6. 含萘類產品,如臭丸或防蟲片

    除此以外,懷孕婦女應把家族病歷史告知醫護人員,如嬰兒患有蠶豆症,在餵哺母乳時亦應避免進食蠶豆及其製品,以及告知醫生相關情況,讓醫生處方合適的藥物。

    現時沒有證據顯示花生、含薄荷的食用品、香熏、衣物柔順劑、蚊香、家用藥油等,會誘發G6PD患者病發。可是,建議患者在使用前先向醫生查詢。

    蠶豆症有冇得醫?病發如何處理?

    暫時沒有方法醫治蠶豆症,患者如出現以上病徵,應立即求醫。如果患者的病徵輕微,只需多休息及喝水,待症狀逐漸消退即可;如病情嚴重,患者可能需要進行換血、血液透析等緊急治療,以減低血液內血紅素的濃度。

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    蚕豆症发作症状

    蚕豆症是什么病?

    蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。 溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。 蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。

    蚕豆症不能吃什么食物?

    蠶豆相關食品都應該禁止,如:蠶豆酥、芥末蠶豆等。 食品:如雜豆、苦瓜、粉絲、鐵莧菜等。 雖然不是所有患者食用後會造成蠶豆症溶血反應,但某些患者卻會引起溶血反應。 中藥:黃連、金銀花、生地、丹皮、冰片、大黃、川蓮、熊膽、虎杖、番瀉葉、珍珠粉、保嬰丹、八寶粉、臘梅花及等會造成血液氧化的成分。

    蚕豆症不能吃什么豆?

    蚕豆味道鲜美、营养丰富,但蚕豆病患者应避免食用。 蚕豆病又称 G6PD缺乏症,是一种遗传病,患者无诱因时发病,跟正常人一样。 但是在食用新鲜蚕豆、蚕豆制品,吸入蚕豆花粉,或服用具有氧化作用的药物等情况下,会引发急性溶血症,出现黄疸、小便茶色、心跳加速等症状,如及时处理,导致死亡。

    蚕豆症会死吗?

    大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内发生溶血,因吸入花粉而发病者,症状会在数分钟内出现。 病情轻者,经过1-2 天或1周左右,症状会逐渐减轻而痊愈;病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿,最后无尿而死亡。