二 尖 瓣 三 尖 瓣 閉鎖 不全

概述

三尖瓣闭锁是一种出生时存在(先天性)的心脏缺陷,由于心脏腔室之间的瓣膜(三尖瓣)未形成所致。相反,心腔之间出现实体组织,限制血液流动并导致右下心腔(心室)发育不全。

患有三尖瓣闭锁的婴儿、儿童或成人体内氧气不足。患者易于疲倦,经常呼吸急促、肤色发青。

三尖瓣闭锁的治疗需要多次手术。大多数三尖瓣闭锁患儿经手术治疗后完全可以长大成人,但通常需要进行后续手术。

症状

三尖瓣闭锁症状在出生后不久变得明显,可能包括:

  • 皮肤和嘴唇发青(发绀)
  • 呼吸困难
  • 容易疲劳,特别是喂食期间
  • 生长缓慢和体重增长不良

一些患三尖瓣闭锁的婴儿和老年人还出现心力衰竭症状,包括:

  • 疲劳和虚弱
  • 气短
  • 腿部、脚踝和足部肿胀(水肿)
  • 腹部肿胀(腹水)
  • 体液潴留所致体重骤增

何时就诊

如果您发现自己或您的孩子出现上述任何症状,请告诉医生。

病因

三尖瓣闭锁发生在胎儿心脏发育期间。一些遗传因素(如唐氏综合征)可能增加婴儿患先天性心脏病(如三尖瓣闭锁)的风险,但先天性心脏病的原因通常不明。

心脏的工作原理

心脏可分为右心房、右心室、左心房和左心室四个腔室。右侧心脏将血液输送到肺部,然后在肺部吸收氧气,最后再循环到左侧心脏。左侧心脏将血液泵入一条大血管(主动脉)中,通过循环将富氧血输送到身体其他部位。

心脏瓣膜负责控制进出心脏的血流。心脏瓣膜打开后会允许血液进入下个腔室或某个动脉中,关闭后便会阻止血液回流。

当出现问题时

在三尖瓣闭锁中,由于三尖瓣缺失,心脏右侧不能向肺泵送足够的血液。一片组织阻断血液从右心房流至右心室。作为结果,右心室通常小且欠发育(发育不全)。

血液反而从右心房经两个心房之间心肌壁(隔膜)内的孔流至左心房。这个孔可能是心脏缺损(房间隔缺损),也可能是原应在出生后不久闭合的一个天然开口扩大(卵圆孔未闭)。

血液流到左心房后,进入左心室,然后被泵送到主动脉。为了到达肺部,血液流过连接主动脉和肺动脉的血管(动脉导管)。胎儿尚在子宫内时,心脏都会有一根动脉导管,但出生后不久,这根导管就会闭合。

出现三尖瓣闭锁的婴儿可能需要药物治疗,以防动脉导管在出生后闭合。为在心房之间开孔,或连接主动脉和肺动脉,可能需要借助医疗程序或手术。

许多生来出现三尖瓣闭锁的婴儿在心室之间有孔(室间隔缺损)。在这些病例中,部分血液可以流经左心室与右心室之间的孔,然后经肺动脉被泵送到肺部。

但是,右心室与肺动脉之间的瓣膜(肺动脉瓣)可能收窄,这可能减少对肺部的供血量。如果肺动脉瓣未收窄,并且如果室间隔缺损巨大,过多血液流向肺部,这可能导致心力衰竭。

有些婴儿还有其他心脏缺损问题。

风险因素

大多数情况下,导致先天性心脏缺陷(例如三尖瓣闭锁)的原因不明。不过,有些因素可能会导致婴儿在出生时患有先天性心脏缺陷的风险增大,包括:

  • 母亲在怀孕早期患德国麻疹(风疹)或其他病毒性疾病
  • 父母患有先天性心脏缺陷
  • 母体在妊娠期间饮酒
  • 母亲在妊娠前或妊娠期间抽烟
  • 母亲未妥善控制糖尿病
  • 在妊娠期间使用某些类型的药物,例如痤疮药物异维甲酸(Claravis、Amnesteem 等)、部分抗癫痫药物和一些双相障碍药物
  • 婴儿出生时患有唐氏综合征,这是一种由多余的 21 号染色体导致的遗传性疾病

并发症

三尖瓣闭锁的危及生命并发症是婴儿组织缺氧(低氧血症)。

在以后的生活中出现并发症

虽然通过治疗可极大改善三尖瓣闭锁患儿的预后,但在以后的生活中还是会出现并发症,包括:

  • 形成可能导致肺动脉阻塞(肺栓塞)或卒中的血凝块
  • 参加活动或运动时容易感到疲劳
  • 心脏节律异常(心律失常)
  • 肾脏或肝病

预防

一般不可预防先天性心脏缺损如三尖瓣闭锁。如果您有心脏缺损家族史,或者有患先天性心脏病的孩子,在先天性心脏病方面有经验的遗传咨询师和心脏科医生可帮助您了解与将来怀孕相关的风险。

您可以采用一些可能降低孕期胎儿心脏缺损和其他出生缺陷风险的措施,这些措施包括:

  • 服用足量叶酸。每天服用 400 微克叶酸。已经证明该量(经常用于孕期维生素中)能够降低脑和脊髓缺陷,而且叶酸可能有助于预防心脏缺陷。
  • 与医生讨论用药。无论您正在使用处方药还是非处方药、草药制品还是膳食补充剂,怀孕期间使用它们之前都要先咨询医生。
  • 怀孕期间避免抽烟或饮酒。抽烟或饮酒升高先天性心脏病风险。
  • 尽可能避免接触化学物质。怀孕期间,最好尽可能远离化学物质,包括清洁用产品和涂料。

Aug. 29, 2022

  1. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.WW5o2YqQwmI. Accessed Jan. 23, 2021.
  2. Tricuspid atresia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/tricuspid-atresia. Accessed Jan. 23, 2021.
  3. How the healthy heart works. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works#.WW5pU4qQwmI. Accessed Jan. 23, 2021.
  4. Facts about tricuspid atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tricuspid-atresia.html. Accessed Jan. 23, 2021.
  5. Balasubramanian S, et al. Tricuspid valve atresia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 23, 2021.
  6. Johnson J, et al. Overview of the management and prognosis of patients with Fontan circulation. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 23, 2021.
  7. Risk factors for CHD. American Academy of Pediatrics. https://www.aap.org/en-us/advocacy-and-policy/aap-health-initiatives/chphc/Pages/Risk-Factors-For-CHD.aspx. Accessed Jan. 23, 2021.
  8. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects#. Accessed Jan. 23, 2021.

相关

Associated Procedures

产品与服务

概述

二尖瓣反流(也称为二尖瓣关闭不全)指心脏的二尖瓣关闭不严,导致血液在心脏中反流。如果二尖瓣反流严重,血液无法有效地流经心脏或流至身体其他部位,您会感到疲劳或呼吸急促。

视频:二尖瓣反流

二尖瓣位于上左心腔(左心房)和下左心腔(左心室)之间。健康的二尖瓣使血液往正确的方向流动。渗漏的瓣膜无法正常闭合,致使一些血液流回左心房。如不加治疗,渗漏的瓣膜会导致心力衰竭。

症状

一些二尖瓣疾病患者可能很多年没有出现症状。二尖瓣反流的体征和症状,取决于其严重程度和病情进展的速度,可能包括:

  • 通过听诊器听到的异常心音(心脏杂音)
  • 呼吸短促(呼吸困难),尤其是在您非常活跃或躺下时
  • 疲劳
  • 心悸 — 快速、颤动的心跳感
  • 足部和踝部肿胀

二尖瓣反流往往症状轻微,进程缓慢。您可能很多年都没有症状,不知道自己患有这种疾病,病情也可能没有进展。

起初,医生探测到心脏杂音时可能怀疑您患有二尖瓣反流。但有时,疾病发展得很快,您可能会突然出现严重的体征和症状。

何时就诊

当使用听诊器对您的心脏听诊时,如果医生听到心脏杂音,可能会建议您去看心脏科医生并接受超声心动图检查。如果您的心脏出现疑似二尖瓣反流或其他心脏问题的症状,请立即就医。最初的症状有时实际上是二尖瓣反流并发症(包括心力衰竭)的症状,心力衰竭会导致心脏不能泵送足够的血液满足身体需求。

病因

心脏内有四个瓣膜,可以保持血液的流动方向正确。这些瓣膜包括二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣和主动脉瓣。每个瓣膜都有瓣叶(小叶或尖头),心脏每跳动一次,这些瓣叶就会打开和关闭一次。有时候,瓣膜无法正常打开或关闭,这将阻碍血液从心脏流向身体。

如果患有二尖瓣反流,上左心腔(左心房)和下左心腔(左心室)之间的瓣膜不能闭紧,从而导致血液回流到左心房(反流)。

风险因素

有些因素会增加罹患二尖瓣反流的风险,包括:

  • 有二尖瓣脱垂或二尖瓣狭窄史。不过,这两种疾病都不意味着您的病情一定会发展成二尖瓣反流。有瓣膜疾病家族史也会增加患病风险。
  • 心脏病发作。心脏病发作会损害心脏,影响二尖瓣的功能。
  • 心脏病。某些心脏病,如冠状动脉疾病,可导致二尖瓣反流。
  • 某些药物的使用。服用含有麦角胺(加非葛、Migergot)和类似治疗偏头痛的药物或服用卡麦角林的患者,患二尖瓣回流的风险增加。服用已经禁售的食欲抑制剂芬氟拉明和右芬氟拉明也会出现类似的问题。
  • 感染,如心内膜炎或风湿热。感染或发炎会损害二尖瓣。
  • 先天性心脏病。有些人先天二尖瓣异常,容易回流。
  • 年龄。到了中年,许多人会由于瓣膜的自然退化而罹患二尖瓣反流。

并发症

当症状较轻时,二尖瓣反流通常不会引起任何问题。但是,重度二尖瓣反流可能引起并发症,包括:

  • 心力衰竭。当心脏无法泵出足够血液以供身体所需时,会发生心力衰竭。重度二尖瓣反流会给心脏增加额外负荷,因为泵血反流时,随着每次心跳向前流动的血液就会减少。左心室变大,如果不加以治疗,左心室会变得虚弱。这可能导致心力衰竭。

    此外,会在肺部形成压力,导致液体累积,从而增加心脏右侧的负荷。

  • 心房颤动。心脏左心房的扩张和肿大可能引起心律不齐,从而导致心脏上腔室跳动混乱且速度很快。心房颤动可能引起血凝块,血凝块可能从心脏挣脱,游离到身体其他部位引起严重问题,例如卒中(如果血凝块阻塞了脑血管)。
  • 肺高压。如果您的二尖瓣反流长期没有治疗或未经适当治疗,可能发展成一种影响肺部血管的高血压(肺高压)。二尖瓣渗漏会增加左心房的压力,最终可能导致肺高压。这可能引起心脏右侧的心力衰竭。

在 Mayo Clinic 治疗

May 17, 2019

  1. What is heart valve disease? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hvd. Accessed Aug. 21, 2017.
  2. Mitral regurgitation. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/valvular-disorders/mitral-regurgitation. Accessed Aug. 25, 2017.
  3. Otto CM. Clinical manifestations and diagnosis of chronic mitral regurgitation. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 21, 2017.
  4. AskMayoExpert. Mitral regurgitation. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  5. Gaasch WH. Pathophysiology of chronic mitral valve regurgitation. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 21, 2017.
  6. Otto CM. Acute mitral regurgitation in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 25, 2017.
  7. Nishimura RA, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: Executive summary. Journal of the American College of Cardiology. 2014;63:2438.
  8. What causes heart failure? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hf/causes. Accessed Aug. 25, 2017.
  9. What is atrial fibrillation? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/af. Accessed Aug. 21, 2017.
  10. What is pulmonary hypertension? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah. Accessed Aug. 21, 2017.
  11. Gaasch WH. Management of chronic primary mitral regurgitation. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 24, 2017.
  12. Gaasch WH. Surgical procedures for severe chronic mitral regurgitation. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 21, 2017.
  13. Aldea GS. Minimally invasive aortic and mitral valve surgery. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 21, 2017.
  14. Vernick W, et al. Robotic and minimally invasive cardiac surgery. Anesthesiology Clinics. 2013;31:299.
  15. Nishimura RA, et al. Mitral valve disease — Current management and future challenges. Lancet. 2016;387:1324.
  16. Ruiz CE, et al. Transcatheter therapies for the treatment of valvular and paravalvular regurgitation in acquired and congenital valvular heart disease. Journal of the American College of Cardiology. 2015;66:169.
  17. What causes cardiomyopathy? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/causes. Accessed Aug. 30, 2017.
  18. What causes an arrhythmia? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/arr/causes. Accessed Aug. 30, 2017.
  19. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Aug. 30, 2017.
  20. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Aug. 30, 2017.
  21. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Aug. 30, 2017.
  22. Daniels BK. Echo Information Management System. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Sept. 13, 2017.

相关

Associated Procedures